Képzelje el, hogy arra ébred: saját keze fojtogatja. Vagy éppen nyilvános helyen nekiáll maszturbálni, pedig egyáltalán nem szeretne. Ezek az esetek félelmetesnek, viccesnek hathatnak, mintha csak a filmvászonról másztak volna le. Pedig egy valódi, viszonylag ritka betegségről beszélünk: az idegenkéz-szindrómáról (alien hand syndrome, AHS). A kevés rendelkezésre álló adat miatt nem tudunk sokat róla. Legalább egy magyar beteget is vizsgáltak, de gyógymód nincs.
Az idegenkéz-szindróma egy ritka neurológiai megbetegedés, amelyben a nem domináns kéz, ritkábban a láb egyszerűen önállósodik: a beteg nem tudja irányítani a végtagot, egyáltalában nincs tudatában annak, az mit csinál, sokszor úgy érzi, mintha külön személyiséggel rendelkezne.
Az anarchikus kéznek is nevezett AHS-t először 1909-ben azonosították. Azóta nem több mint 40-50 rögzített esettel találkoztak a világ orvosai. Az is igaz viszont, hogy a szindrómát valószínűleg sok betegnél valamilyen egyéb mentális betegség tünetének diagnosztizálják. A kevés esetnek köszönhetően nagyon kevés kutatás, adat áll rendelkezésre, ez tovább növeli a betegség rejtélyességét.
A maszturbálós és fojtogatós példák extrémnek számítanak, gyakoribb, hogy a betegek akaratlanul nyúlnak tárgyakhoz és ragadják meg azokat, hozzáérnek arcukhoz vagy megtépik ruhájukat. Komolyabb esetekben az irányíthatatlan végtag ételt töm a szájba, vagy éppen megakadályozza a rendesen működő kezet, hogy végrehajtsa, amit az agy szeretne.
Orvosi problémákat szerencsére ez azért ritkán okoz, azonban a AHS-től szenvedőknek gyakran pszichológiai problémákkal is szembe kell nézniük: nem egyszerű boldogulni egy önálló életet élő kéz kiszámíthatatlan viselkedésével, sokszor nagyon meredek helyzetek alakulhatnak ki, amiket nehéz megmagyarázni azoknak, akik nem tudják, hogy valaki idegenkéz-szindrómától szenved.
Más akaratlan végtagmozgásoktól az AHS abban különbözik, hogy a kifejtett mozdulatok, bár akaratlanok, egyértelműen céltudatosak: az érintett kéz megpróbál felvenni egy tárgyat és használni azt, végrehajt egyszerű feladatokat.
A betegek érzik az idegen kéz minden mozdulatát, azonban gyakran úgy írják le, mint tőlük független, különálló folyamatot (disszociáció). Néha nagyon különleges viselkedéseket élnek meg az idegen kézzel szemben, például beszélnek hozzá, azt gondolják, démon szállta meg, vagy egyszerűen csak harmadik személyben beszélnek róla.
Az emberi agy két agyféltekére oszlik, mindegyik négy különböző lebenyt tartalmaz, amelyek együttműködnek a beszéd, mozgás, érzelmek és sok minden más létrehozásában és kontrollálásában. A frontális lebeny felelős a motorikus funkciókért, mint például a mozgás vagy a beszéd, valamint a kognitív funkciókért, mint például a tervezés, szervezés.
Utóbbi az, ahol a probléma van az idegenkéz-szindrómától szenvedő embereknél. Ami egyszerű feladatnak tűnik, például begombolni egy gombot, valójában agyi funkciók összetett sorozata, amely ott indul, hogy egyáltalán rágondolunk arra, mit szeretnénk csinálni. Amikor eldöntöttük, hogy begombolkoznánk, elindul egy jel a frontális lebenyből, az agy összeszedi, mit kell végrehajtania ahhoz, hogy sikeresen befejeződjön az akció. A jel eljut a fej tetejétől a fülekig tartó részen elhelyezkedő elsődleges motoros kéregbe, amely a testmozgásokért felelős.
A frontális lebeny már azelőtt szól a motoros funkciókért felelős agyterületnek, hogy ez tudatosulna. A sikeres üzenetküldés alapja a kéregtest (corpus callosum), egy köteg, üzenetküldésért felelős idegpálya, amely összeköti a két agyféltekét. Az idegenkéz-szindróma ezen idegek sérülésének következménye.
Az ilyen sérüléseket általában agyi értágulat, stroke okozza, de lehetnek agyműtétek káros következményei is: extrém epilepsziás esetekben direkt vágják át a két agyféltekét összekötő részeket az eredeti betegség tüneteinek csökkentéséért. Ha a kéregtest megsérül, az agy egyes részei nem tudnak rendesen kommunikálni egymással, nincs meg a kapcsolat.
A kutatók régóta próbálják megfejteni a betegség okait. 2007 júliusában svájci orvosoknak sikerült néhány új dologra rájönniük. A betegekkel fMRI vizsgálatokat végeztek, hogy megállapítsák, az agy mely pontjai aktívak a tervezett, illetve a nem tervezett mozgásoknál.
Eredményeik alapján a tervezett mozgások a frontális lebenyből indulnak ki, míg a nem tervezett mozdulatoknál ennek a területnek az aktivitása elmarad, az utasítások egyenesen a motoros területről érkeztek. Sőt, a jel anélkül indult ki, hogy visszajelzés menne a frontális lebenybe, ezért nem tudnak a betegek arról, mi történik idegen végtagjukkal. Azt tehát már tudjuk, honnan indulnak a furcsa mozgások, az viszont, hogy miért, még mindig rejtély.
A ritka betegséget Magyarországon is diagnosztizálták már, igaz nem a legextrémebb tünetekkel. A Semmelweis Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinikáján 2005-ben közzétett tanulmány szerint egy 65 éves nőről derült ki, hogy idegenkéz-szindrómától szenved. Esete jól mutatja, miért tárnak fel ilyen keveset a betegségről: első körben Parkonson-kórosnak diagnosztizálták, mivel jobb keze ügyetlen volt a mindennapos tevékenységekben, mozdulatai belassultak, járása is.
A beteg gyógyszeres kezelést kapott, ami az első pár hónapban javította az állapotát, utána azonban újra romlani kezdett, hiába emelték tovább az adagot: ekkor már a megfogott tárgyakat alig tudta elengedni. A gyógyszert ezután elhagyták, de nem változott semmi.
A betegség ritka, a népszerű kultúrában viszont annál gyakrabban jelenik meg, amihez valószínűleg hozzájárul a betegség rejtélyessége. A híres sci-fi író, Ray Bradbury is írt egy novellát Fever Dream címmel az AHS-ről. A filmekben gyakran lecserélik az okokat, egyszerű agysérülés helyett a sokkal látványosabb, őrült donortól származó végtagcserét használják.
Az első idegenkéz-szindróma-megjelenés egy 1935-ös filmhez köthető: a Mad Love sztorija szerint egy őrült orvos egy gyilkos kézfejét operálja egy zongorista csuklójára, aki egyébként annak a nőnek a férje, akibe fülig szerelmes. Zongorázni innentől nem tud, viszont kiválóan hajigálja a késeket.
A kultikus Evil Dead horrorvígjáték-széria második részében Ash-t is elkezdik megszállni az erdő démonai, így a főhősnek a saját, jobb kezével kell megküzdenie a túlélésért egy rakás morbid jelenetben. Végül a film csúcspontján Ash saját maga csapja le a saját gonosz ujjperceit, hogy később majd az ikonikus láncfűrészét tehesse a kézfeje helyére.
A betegség leghíresebb megjelenése Stanley Kubrick 1964-es filmjének köszönhető: a Dr. Strangelove, avagy rájöttem, hogy nem kell félni a bombától, meg is lehet szeretni műben a kerekes székhez kötött Dr. Strangelove állandóan elveszti a kontroll jobb keze felett, amely folyamatosan náci karlendítést próbál végrehajtani. A film annyira megdobta az AHS ismertségét, hogy azóta Dr. Strangelove-szindrómaként is emlegetik.
Bár a művészetben sokszor vicces elemként jelenik meg az önálló életet élő kéz, a valóságban nagyon megkeserítheti a betegek életét, mivel egyelőre nem létezik gyógymód az idegenkéz-szindrómára.
A betegnek általában azt tanácsolják, hogy valamilyen tárgyat fogjanak a rakoncátlan kézbe, mert ezzel lefoglalják azt, így, elkerülhetőek az akaratlan mozdulatok. Rosszabb esetben viszont előfordul, hogy egyszerűen lekötik, rögzítik valahogy az érintett végtagot.